Colangitis esclerosante primaria | diagnóstico

Diagnóstico

La colangitis esclerosante primaria frecuentemente es asintomática en las etapas iniciales de la enfermedad. Puede sospecharse frente al hallazgo de alteraciones de las enzimas hepáticas en pacientes con colitis ulcerosa, particularmente elevaciones de las fosfatasas alcalinas. El prurito y fatigabilidad pueden ser síntomas de presentación en algunos casos. Un 10 a 15% de los pacientes debutan con fiebre, ictericia y dolor abdominal en hipocondrio derecho, lo que se explica por episodios de colangitis recurrente.

Exámenes de laboratorio

Los exámenes de laboratorio muestran un patrón colestásico de alteración de las pruebas hepáticas, con elevaciones predominantes de fosfatasas alcalinas y gama glutamil transpeptidasa (GGT).

Otros alteraciones de laboratorio incluyen la presencia de anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo, con patrón perinuclear (p-ANCA), que ocurre aproximadamente en la mitad de los pacientes, elevaciones de IgM (50%), hipergamaglobulinemia (30%) y elevación de cobre urinario con ceruloplasmina baja (hallazgo común en enfermedades colestásicas).

Radiología

El diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria se realiza con la demostración de las alteraciones típicas del árbol biliar, que incluyen zonas estenóticas (estrecheces) y dilataciones multifocales. El diagnóstico de elección hasta hace algunos años era realizado a través de una colangiografía retrógrada endoscópica (CPRE), pero actualmente la colangiografía por resonancia magnética (colangioresonancia) prácticamente ha reemplazado a la colangiografía retrógrada. Esta última se reserva para casos de duda diagnóstica y para cuando se planifica una intervención sobre la vía biliar.

En el diagnóstico diferencial de la colangitis esclerosante primaria se debe considerar las colangitis bacterianas crónicas, isquemia de la vía biliar, colangitis infecciosas y la pancreato-colangitis esclerosante (también llamada pancreatitis autoinmune).

Biopsia hepática

La histología hepática puede apoyar el diagnóstico, pero no es necesaria para establecer el diagnóstico en la mayoría de los casos, sin embargo contribuye a establecer la etapa de la enfermedad y pronóstico. El hallazgo histológico característico es la presencia de tejido fibroso dispuesto en forma concéntrica alrededor de los conductillos biliares (lesión en "piel de cebolla"). El resto de las lesiones es similar a las de la cirrosis biliar primaria. La fibrosis se etapifica habitualmente en 4 estadios:

Etapa I: Infiltrado mononuclear en la tríada portal. Puede haber necrosis en sacabocado (hepatitis de interfase).

Etapa II: Expansión de la fibrosis más allá de la tríada portal, con extensión al parénquima hepático adyacente.

Etapa III: Fibrosis en puente.

Etapa IV: Cirrosis.