Colangitis esclerosante primaria

Colangitis esclerosante primaria
Cholangiogram of primary sclerosing cholangitis.jpg
Colangiograma de una colangitis esclerosante primaria.
Clasificación y recursos externos
EspecialidadGastroenterología
CIE-1083.0
CIE-9576.1
CIAP-298
DiseasesDB10643
MedlinePlus000285
eMedicinemed/3556
MeSHD015209
Orphanet171
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La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad inflamatoria progresiva de los conductos biliares de origen autoinmune. La enfermedad se asocia habitualmente a colitis ulcerosa: Hasta un 90% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria tienen colitis ulcerosa. Menos frecuentemente puede asociarse a enfermedad de Crohn. Por otro lado, la prevalencia de colangitis esclerosante en pacientes con colitis ulcerosa es de aproximadamente 5%. Es una enfermedad que afecta predominantemente a hombres (sólo un 30% de los afectados son mujeres). Se asimila a otra enfermedad colestásica llamada cirrosis biliar primaria.

Etiología

La causa exacta se desconoce. Se cree que existen factores genéticos y ambientales que inducen a células del sistema inmune (linfocitos T) a atacar los conductos biliares intra y extra hepáticos, llevando a su destrucción progresiva. Esto produce acumulación de sustancias tóxicas en el hígado, particularmente ácidos biliares, que por su efecto detergente producen daño de las células hepáticas. Este daño va seguido por desarrollo de inflamación, fibrosis y eventualmente cirrosis e insuficiencia hepática.